16歲確診腦瘤，26歲再闖生命禁區(qū)，張俊廷團隊如何施救？

從16歲到26歲，正值青春年華的小周（化名）不斷與顱內(nèi)腫瘤、腦積水、顱內(nèi)感染等疾病博弈，輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院之間，然而病情依舊反反復(fù)復(fù)。萬般無奈之下，他來到北京天壇普華醫(yī)院，找到張俊廷主任團隊。

十年三次手術(shù)

26歲的他經(jīng)歷了什么？

十年前，16歲的小周因發(fā)現(xiàn)“顱內(nèi)占位”，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受了開顱手術(shù)，術(shù)后病理為“血管母細胞瘤”。術(shù)后恢復(fù)平穩(wěn)，家人以為就此平安無事。

然后，沒過幾年，小周出現(xiàn)行走不穩(wěn)，檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變進展，合并腦積水，再次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受開顱手術(shù)。術(shù)后不幸發(fā)生顱內(nèi)感染，經(jīng)過腰穿置管引流和抗感染治療，體溫才逐步平穩(wěn)下來。病理依然提示“血管母細胞瘤”。

2個多月前，家人注意到小周說話含混不清，走路不穩(wěn)，下床需要人攙扶，喝水也容易嗆咳。復(fù)查頭部MRI提示腦積水較前加重，于是小周接受了“右側(cè)腦室腹腔分流術(shù)”，緩解顱內(nèi)壓力。

可是，分流手術(shù)只是暫時緩解腦積水，顱內(nèi)及椎管內(nèi)多發(fā)血管母細胞瘤的根本問題仍在進展。怎么辦？

經(jīng)過多方打聽，小周和家人來到北京天壇普華醫(yī)院。

確診罕見多發(fā)腫瘤合并VHL綜合征

入院檢查揭開了小周“腫瘤反復(fù)、多發(fā)生長”的根本原因。

頭顱MRI、PET-CT顯示，小周雙側(cè)小腦、延髓、上段頸髓遍布多發(fā)血管母細胞瘤，多處病灶持續(xù)浸潤生長，伴隨腦水腫、腦積水進展。

同時醫(yī)生還發(fā)現(xiàn)，小周全身多器官異常表現(xiàn)：右肺磨玻璃結(jié)節(jié)、胰腺多發(fā)囊腫、左腎盂結(jié)石。

這些看似不相關(guān)的表現(xiàn)，其實指向同一個根源——VHL綜合征。

北京天壇普華醫(yī)院神經(jīng)外科傅兵醫(yī)生解釋說，VHL綜合征是一種由基因突變引起的遺傳性疾病，患者體內(nèi)多個器官容易長腫瘤，包括小腦、脊髓、視網(wǎng)膜的血管母細胞瘤，以及腎癌、嗜鉻細胞瘤、胰腺囊腫等。簡單說，就是身體里有一種“種子”，在不同地方發(fā)芽長瘤。這就是為什么小周的腫瘤會反復(fù)出現(xiàn)、多處生長的原因。

張俊廷主任仔細評估后，認為小周為罕見多發(fā)腫瘤合并VHL綜合征，后續(xù)基因檢測進一步確認了醫(yī)生的診斷。多發(fā)腫瘤占位效應(yīng)明確，已造成明顯神經(jīng)功能障礙，持續(xù)進展將導(dǎo)致癱瘓、吞咽障礙甚至危及生命，張俊廷主任建議手術(shù)治療。

一次手術(shù)清除多處高危病灶

這次手術(shù)難度極高，多次開顱導(dǎo)致局部粘連嚴重、病灶散在多發(fā)、緊貼腦干和高位頸髓、血供極其豐富，一旦損傷可直接影響呼吸、循環(huán)、肢體功能，風(fēng)險極大。

張俊廷主任帶領(lǐng)團隊醫(yī)生制定“安全優(yōu)先、保功能優(yōu)先”的個體化方案，不盲目追求全切微小病灶，重點清除壓迫腦干、脊髓、威脅生命的高危大腫瘤，術(shù)中全程電生理監(jiān)測，最大限度保護神經(jīng)、血管、腦干功能。

手術(shù)由張俊廷主任主刀，傅兵醫(yī)生擔(dān)任助手，團隊密切配合，切除多處病灶。其中一處病灶位于腦干部位，被囊液包裹，擠壓周圍正常結(jié)構(gòu)，將小腦和腦干推向?qū)?cè)。醫(yī)生放出囊液減壓后，可見腫瘤實體緊貼腦干。在電生理監(jiān)測的實時保護下，醫(yī)生沿腫瘤周圍精細分離，腫瘤被完整切除。

之后，醫(yī)生們又逐一切除高位頸髓、雙側(cè)小腦等多處病灶。整臺手術(shù)全程嚴密保護腦干、椎動脈、后組顱神經(jīng)，電生理監(jiān)測平穩(wěn)無異常，未出現(xiàn)任何神經(jīng)損傷。術(shù)中出血少，無需輸血。

術(shù)后，針對小周既往顱內(nèi)感染、多次手術(shù)史，醫(yī)護團隊加強抗感染、抗凝、防血栓、體位管理等綜合治療，密切監(jiān)測意識、生命體征與神經(jīng)功能變化。

在系統(tǒng)治療與精細化護理下，小周術(shù)后恢復(fù)平穩(wěn)，無新發(fā)并發(fā)癥，言語含混逐漸改善，行走能力也在穩(wěn)步恢復(fù)中，目前已順利出院。

北京天壇普華醫(yī)院傅兵醫(yī)生提醒

北京天壇普華醫(yī)院傅兵醫(yī)生提醒，血管母細胞瘤雖多為良性腫瘤，但極易復(fù)發(fā)，尤其是合并VHL綜合征的患者，會出現(xiàn)顱內(nèi)多發(fā)、反復(fù)病灶，同時合并全身多器官病變，診療難度極大。如果出現(xiàn)走路不穩(wěn)、嗆咳、言語含糊、頭暈頭痛等癥狀，尤其是年輕患者出現(xiàn)不明原因的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，需盡早完善頭顱核磁、全身篩查，排除遺傳性、多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，早干預(yù)、精準(zhǔn)手術(shù)，最大程度保護神經(jīng)功能、延緩病情進展。

普華專家

張俊廷

神經(jīng)外科 主任醫(yī)師

北京天壇醫(yī)院

專業(yè)擅長：腦干腫瘤、顱底腫瘤、脊髓髓內(nèi)腫瘤的外科手術(shù)治療。

教授，碩士研究生導(dǎo)師，從事神經(jīng)外科工作40余年，現(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科中心主任，在腦干腫瘤、脊髓髓內(nèi)腫瘤的顯微外科手術(shù)治療方面，達到國際先進水平。與王忠誠院士開始攻克腦干腫瘤及髓內(nèi)腫瘤，參加了王忠誠院士領(lǐng)導(dǎo)的腦干腫瘤、脊髓內(nèi)腫瘤及顱底腫瘤顯微外科治療的國家級科研項目。在治療腦干腫瘤的同時，主要研究顱底腫瘤的顯微外科治療。在顱底腫瘤外科研究方面，取得了很大進展，使中國顱底外科顯微手術(shù)治療水平與國際先進水平接軌。其腦干腫瘤、脊髓髓內(nèi)腫瘤的顯微外科手術(shù)治療方面，達到國際先進水平。張俊廷主任經(jīng)不懈的努力和刻苦鉆研，已經(jīng)成為全國知名的神經(jīng)外科專家，享受國家政府津貼；任政協(xié)第十三屆全國委員會教科衛(wèi)體委員會委員。

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傅兵

神經(jīng)外科 副主任醫(yī)師

北京天壇普華醫(yī)院

專業(yè)擅長：動脈瘤，腦血管畸形等腦血管病以及腦瘤等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與治療。

醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，北京醫(yī)師學(xué)會會員。畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué)，師從我國著名神經(jīng)外科專家趙繼宗教授。先后在北京鐵路總院和北京天壇普華醫(yī)院神經(jīng)外科工作。對于腦動脈瘤，腦血管畸形等腦血管病以及腦瘤等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與治療有較為豐富的經(jīng)驗。在科研方面，曾承擔(dān)“血管內(nèi)皮細胞生長因子在膠質(zhì)瘤的表達情況”的研究課題，成功探討了血管內(nèi)皮細胞生長因子在各級別膠質(zhì)瘤中不同表達水平的臨床意義。

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