廣東
近日，21歲女孩小林（化名）因罕見支氣管Dieulafoy（杜氏）病突發致命大咯血，生命垂危。深圳市第三人民醫院緊急集結重癥醫學科、胸外科、放射介入科、呼吸內鏡中心、麻醉科等多學科團隊，歷經ECMO支持、介入嘗試、外科手術等層層救治，成功將患者從死亡線上挽救回來，目前小林已順利康復出院。
7月3日，小林漂流后突發咯血，到附近醫院止血治療效果不佳，咯血量持續加重，單次出血可達200毫升。次日轉入深圳市三醫院急診科時，患者面色蒼白、失血嚴重，CT提示雙肺大面積肺泡積血，當即送入ICU監護。入院第三天，病情迎來最兇險時刻：患者右肺畸形血管驟然破裂，大量鮮血瞬間堵塞氣道，血氧急劇暴跌，隨時會因缺氧腦死亡。
危急關頭，呼吸內鏡團隊立刻開展負壓吸引，爭分奪秒疏通氣道、維持單側肺通氣；重癥醫學科同步快速建立VV-ECMO體外膜肺氧合，暫時替代受損肺部完成氣體交換，為后續診療搶下寶貴黃金救治窗口，避免多器官衰竭與不可逆腦損傷。
出血暫時穩住，但病灶根源未清除，致命風險仍存。醫院第一時間啟動全院多學科MDT會診，十余位各科專家同步研判病情。團隊先采用放射介入支氣管動脈栓塞方案，可術中造影發現，患者肺部形成復雜動靜脈瘺，血管通道狹窄迂曲，導管無法抵達出血病灶，介入封堵方案宣告失敗。
面對藥物、內鏡、介入多重手段失效的困境，專家組審慎評估后，決定實施胸腔鏡右肺病灶切除手術。麻醉、胸外科團隊無縫銜接，快速開展微創手術，精準切除病變肺葉，徹底根除畸形血管出血源頭，持續多日的致命大出血終于得到控制。
術后病理檢查揭開病因：小林患上極為罕見的支氣管Dieulafoy 病，屬于先天性支氣管血管畸形。患者支氣管血管異常增粗、迂曲擴張，如同藏在肺內的 “定時炸彈”，一旦破裂便會引發難以控制的致死性咯血，臨床發病案例十分稀少，救治難度極大。
術后小林轉回ICU接受24小時特級監護，醫護團隊精細化管理左肺功能，嚴控肺部感染、呼吸衰竭等并發癥。7月10日患者順利脫離ECMO，兩天后成功撤除呼吸機、拔除氣管插管，意識逐步恢復，可自主溝通。短短一周后，生命體征全面平穩，轉入普通病房休養，不久便康復出院。
據介紹，本次救治全程，醫院累計組織23次多學科會診，12個科室接力配合，根據患者每日病情動態調整診療方案。重癥醫學科主任醫師黃佳表示，該疾病發病隱匿、進展迅猛，常規止血手段收效甚微，此次能夠成功救治，依托于醫院完善的多學科協同救治機制，各科室打破專業壁壘、無縫聯動，為年輕生命筑牢生命防線。
采寫：南都N視頻記者 韓成良
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