江西
6歲女孩反復咳嗽、氣促兩個月，輾轉多地治療，病情進行性加重。在武漢兒童醫院，呼吸內科專家揪出罕見病“元兇”，并聯合多學科團隊手術，從她肺里洗出3升多的牛奶狀液體。術后，楚楚（化名）呼吸困難明顯改善，目前已順利出院。
醫生從孩子雙肺洗出的“牛奶”樣沉淀液
干咳兩個月被“鎖定”罕見病
楚楚今年6歲，從小清秀可愛。2個月前，她開始斷斷續續地咳嗽，治療后雖有好轉，可沒幾天又卷土重來，呼吸還越來越費勁。
輾轉多家醫院，醫生在支氣管鏡灌洗中捕捉到異常“信號”：灌洗液呈乳白色，這很可能是肺間質性病變，但具體原因未能明確。
今年6月，一家人來到武漢兒童醫院就診。該院呼吸內科學科帶頭人陸小霞教授檢查發現，孩子的雙肺都是斑片狀磨玻璃影，是典型的“鋪路石征”影像，考慮有大量病理性物質占據肺泡。結合支氣管鏡肺泡灌洗液、肺部組織病理學檢查及基因分析，專家團隊鎖定“真兇”——肺泡蛋白沉積癥。
“這個病很罕見，兒童患者更是少之又少。”武漢兒童醫院呼吸內科主任醫師陳鵬解釋，如果把正常的肺看作海綿，肺泡就是其中的氣孔，通過氣孔壁來交換氧氣和二氧化碳。肺泡蛋白沉積癥患兒的肺泡內充滿黏稠蛋白和脂質物質，如同海綿被“泥漿”堵住了孔隙，氣體交換嚴重受阻，會出現呼吸困難、胸悶和干咳等癥狀。若未及時干預，可造成持續性低血氧、呼吸衰竭，危及生命，部分患者晚期形成肺纖維化。
兩次手術洗出3升多的“牛奶”
目前，全肺灌洗是公認的針對肺泡蛋白沉積癥的有效治療手段。然而，兒童全肺灌洗操作難度大，需保證一側肺灌洗的同時，另一側肺有效通氣。據悉，此前湖北省尚無兒童全肺灌洗治療該病的先例。
呼吸內科團隊多次討論，并聯合多學科團隊模擬演練、確認細節。周密準備后，6月初，陸小霞教授帶隊為楚楚進行手術。
陸小霞教授（左一）帶隊為楚楚進行手術
術中，多學科團隊將兩個帶“安全氣囊”的導管分別置于楚楚的雙側主支氣管，灌洗液順利進入左肺，同時避免右肺“嗆水”，實現“干濕分離”。
隨后，生理鹽水注入左肺高頻振蕩，將蛋白沉積物“震松”后吸出。如此反復，洗出來的液體從渾濁的“牛奶”逐漸變得清亮。最初的幾瓶灌洗液靜置后分層，下層均呈現厚厚的蛋白沉淀物。
手術全程，麻醉科嚴密監護著楚楚的生命體征，確保血氧飽和度水平。歷時4個小時，醫生從左肺中洗出1600毫升“牛奶”樣沉淀液。10天后，右肺又洗出1615毫升沉淀液。至此，肺部“大掃除”終于完成。
術后，楚楚的氧合改善，呼吸順暢。6月30日，她恢復良好，順利出院。
持續性咳嗽，呼吸急促要警惕
武漢兒童醫院呼吸內科主任醫師陳鵬介紹，肺泡蛋白沉積癥在兒童中極為罕見，早期癥狀不典型，僅表現為活動后氣喘、頑固干咳、乏力等，可能被誤診為普通肺炎或哮喘。
他提醒，若孩子出現長時間的咳嗽、氣促、呼吸困難、活動不耐受等，且進行性加重，甚至出現胸壁畸形、指趾端變粗等癥狀，有可能是肺部間質性疾病，應盡早到兒童呼吸內科就診，必要時需進行支氣管鏡檢查和基因分析排查罕見病因，避免延誤病情。
來源：極目新聞
特別聲明：以上內容(如有圖片或視頻亦包括在內)為自媒體平臺“網易號”用戶上傳并發布，本平臺僅提供信息存儲服務。
Notice: The content above (including the pictures and videos if any) is uploaded and posted by a user of NetEase Hao, which is a social media platform and only provides information storage services.
