質控之聲 | 腦癱合并West綜合征患兒行齲齒修補術的麻醉管理1例

王鳳娟，李曉英，張濤，盧靜怡，王捷，張昊鵬*

口領系統重建與再生全國重點實驗室，國家口腔疾病臨床醫學研究中心，陜西省口腔生物工程技術研究中心，空軍

軍醫大學口腔醫院麻醉科，西安710032

腦癱合并West綜合征患兒行齲齒修補術的麻醉管理1例

01

患者資料

患者，男，12歲，身高123cm，體質量17kg，體質量指數11.2 kg/m2，因“多顆牙齒齲壞疼痛2個月余”入院，擬全身麻醉下行多顆齲齒修補術。患兒2個月前無誘因出現多顆牙痛，進食加重并致進食困難，近1個月體質量無增長、營養惡化，無發熱及其他異常，未服藥。既往孕32周早產(出生體質量1.2kg，新生兒期無異常)，6月齡確診腦癱(伴全面發育遲緩，無法獨立行走)，2歲確診West 綜合征(嬰兒痙攣癥)，初始予促腎上腺皮質激素(adrenocorticotropichormone， ACTH)(25 U/d靜脈滴注，療程4周)，后長期服妥泰(25 mg/次，2次/d)，近5年未調藥、近1年無癲癇發作；無其他基礎病、手術及輸血史，無食物及藥物過敏史。患兒為極低體質量，中度智力障礙(無法簡單語言交流)，日常需家屬照護，頸肌無力、頭后仰，吞咽功能弱(流質易嗆咳)，夜間打鼾偶伴3~5s呼吸暫停(無憋醒、發紺)；家族無相關病史。體格檢查：體溫36.5℃，心率90次/min，呼吸頻率20次/min，血壓95/60mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清、精神可，因智力障礙無法配合查體，營養差；神經系統：四肢肌力2~3級(上肢3級、下肢2級)，肌張力稍高，腹壁反射、膝反射減弱，吞咽及咳嗽反射遲鈍；心肺腹無異常。專科檢查：口腔張口度2.5cm(12歲兒童正常3.5~4.0cm)，5顆牙(雙側乳磨牙、右上恒中切牙、左下恒第一磨牙)齲壞(牙體缺損達牙本質淺層，探診痛+)，口腔衛生差；氣道Mallampati IV級，結合頸肌無力、頭后仰及睡眠呼吸暫停，提示困難氣道風險高。輔助檢查：血常規、生化、凝血功能正常；心電圖示竇性心律(80~100次/min)，胸片無異常；頭顱磁共振及腦電圖因患兒不配合未完成。診斷：多顆牙齒齲壞(混合牙列)、腦癱(伴全面運動發育遲緩)、West 綜合征、極低體質量、中度智力障礙、吞咽功能障礙。多學科會診：麻醉科按困難氣道準備(可視喉鏡等)，計劃經鼻插管；預防科擬全身麻醉下行齲齒修補(術中橡皮障隔離)；神經內科確認妥泰有效，術前不調量、避用氯胺酮；兒科按“4-2-1法則”補液，加溫維持體溫≥36℃；康復科建議術后抬高床頭30°、先予流質；護理團隊術后監測脈搏血氧飽和度及呼氣末二氧化碳分壓，床旁備吸引器，建議家屬陪伴安撫。患兒有手術適應證，無絕對禁忌證，全身麻醉下擬行齲齒修補術。

02

麻醉管理

2.1 術前評估

基于多學科會診結果制定術前方案：

(1)禁食禁飲：術前禁食6h、禁飲2h；按體質量精準計算藥物劑量，備齊丙泊酚(1.5~2.0mg/kg)、瑞芬太尼[初始1μg/kg，后續0.1~0.2μg/(kg·min)]等麻醉藥，及去甲腎上腺素、咪達唑侖(抗癲癇)等急救藥，備齊患者狀態指數(patient state index，PSI)、四個成串刺激(train-of-four，TOF)等監測設備。

(2)氣道準備：針對張口度2.5cm、Mallampati IV級等困難氣道表現，備可視喉鏡、纖維支氣管鏡、小兒面罩及4.0~5.0號口鼻咽通氣道，明確經鼻插管預案。(3)癲癇防控：囑患者術前正常服妥泰，備咪達唑侖、丙戊酸鈉，計劃術中患者狀態指數維持在25~50。(4)風險預防：用靜脈加溫裝置(37℃)、充氣加溫毯(38℃)預防低體溫，備去甲腎上腺素糾正低血壓；術后備右美托咪定[0.2~0.5μg/(kg·h)]防躁動，沙丁胺醇噴霧(50~100 μg/次)防氣道痙攣。

2.2 麻醉實施

2.2.1麻醉誘導入室后連接TOF監測(基礎值100%)，面罩吸氧(5L/min)去氮3min，七氟烷(3%~5%)吸入誘導至意識消失，建立22G靜脈通路。依次靜脈滴注：丙泊酚25.5~34.0mg(1.5~2.0 mg/kg)、瑞芬太尼17μg[1μg/kg，后續0.15μg/(kg·min)泵注]、順式阿曲庫銨0.85mg（0.05mg/kg）。待PSI降至45、TOF=0時，纖維支氣管鏡輔助經鼻插入4.5號氣管導管，確認位置后固定，機械通氣參數：潮氣量135mL（8mL/kg）、呼吸頻率18~20次/min、吸呼比1：1.5，維持呼氣末二氧化碳分壓35~45mmHg。

2.2.2 麻醉維持采用“七氟烷(1.5%~2.5%，依PSI 25~50調整)+瑞芬太尼[0.1~0.2 μg/(kg·min)，按手術刺激調整]”復合方案。持續監測心率(85~95次/min)、血壓(90~100/55~65 mmHg)、脈搏血氧飽和度(99%~100%)、呼氣末二氧化碳分壓(35~45 mmHg)、腋溫(36.0~36.5 ℃)及TOF(0%~10%)，每5min記錄1次。

2.2.3 關鍵措施用靜脈加溫裝置(37℃)及充氣加溫毯(38℃)維持腋溫36.0~36.5℃；按“4-2-1法則”以50mL/h泵注乳酸林格氏液，總入量90 mL，維持血壓穩定；術中監測潮氣量、呼氣末二氧化碳波形及氣道壓力，每15min聽診雙肺呼吸音評估氣管導管位置；吸痰時用無菌吸痰管操作，時間<10s，全程維持氣道壓力<20 cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)。

2.3 術后管理

2.3.1 術后拔管術畢即停所有麻醉藥，拔管前需滿足：(1)神經肌肉功能恢復(TOF比值≥0.9)，自主潮氣量6~8mL/kg，呼吸頻率20~25次/min，脈搏血氧飽和度>95%；(2)套囊放氣試驗陽性，聽診雙肺呼吸音清對稱，無氣道分泌物；(3)患兒清醒、吞咽反射恢復、能自主咳嗽，血氣分析正常。純氧建立氧儲備后拔管，拔管后監測呼吸及氣道通暢度，備氣管插管急救設備。

2.3.2 鎮痛管理術前予0.5%利多卡因（含1：200000腎上腺素）5mL局部浸潤（利多卡因25mg）；術畢靜脈滴注氟比洛芬酯50mg。蘇醒后2h內FLACC評分均≤2分，患兒安靜無哭鬧。

2.3.3 轉入麻醉恢復室拔管10min后轉入麻醉恢復室，護理團隊每5min監測生命體征，抬高床頭30°，允許家屬安撫。術后2hSteward評分4分，達轉出標準，護送回普通病房。

03

West綜合征的發病機制以下丘腦-垂體-腎上腺軸(HPA軸)功能失調與N-甲基-D-天冬氨酸受體異常激活為關鍵[1]。一方面，患兒腦脊液中促腎上腺皮質激素釋放激素過度釋放，可直接誘發節律性驚厥[2]；另一方面，嬰幼兒期N-甲基-D-天冬氨酸受體敏感性增高，手術刺激、麻醉過淺等因素均可能激活受體，加重神經興奮性異常[3]。這兩大機制決定了其麻醉管理需以“抑制應激反應”“規避致驚厥因素”為核心[4]。

本例患兒2歲確診后先予一線方案ACTH治療(25U/d靜脈滴注，療程4周)，痙攣控制后轉為長期口服妥泰，近1年無發作。麻醉前遵循神經內科建議維持原抗癲癇藥劑量，避免停藥導致血藥濃度驟降誘發癲癇；同時規避氯胺酮、依托咪酯等降低癲癇閾值的藥物[5]，選擇丙泊酚、七氟烷及瑞芬太尼，此類藥物可通過抑制N-甲基-D-天冬氨酸分泌、穩定促腎上腺皮質激素釋放激素受體活性減少驚厥風險[6]。術中以PSI監測維持麻醉深度(25~50)，既避免過淺引發應激，也防止過深延長蘇醒，契合疾病機制需求。

需特別注意，West 綜合征一線治療為ACTH或糖皮質激素[7]，部分患兒需長期維持激素治療，此類患兒麻醉管理需額外關注三點：(1)預防腎上腺危象，長期外源性激素會抑制垂體ACTH分泌，圍手術期應激易導致腎上腺皮質功能不足，需結合神經內科評估予應激劑量糖皮質激素(如氫化可的松10~15 mg/kg術前靜脈滴注)；(2)加強代謝監測，激素可能引發高血糖、低鉀血癥，極低體質量患兒代謝儲備差，更易出現此類紊亂，術前已按規范完善相關檢查且結果正常，術中需持續關注血糖及血鉀變化，同時避免輸注含糖液體；(3)防控感染，激素抑制免疫功能，患兒營養差、免疫力弱，圍手術期需嚴格無菌操作，術后監測體溫及血常規，避免肺部感染。

腦癱患兒因腦損傷常伴運動功能障礙、吞咽反射減弱、營養代謝異常，本例疊加極低體質量，進一步加大麻醉管理難度，需重點突破三大核心問題。

困難氣道處理是首要挑戰。患兒張口度僅2.5cm、Mallampati IV級，且頸部肌群無力、睡眠時打鼾伴短暫呼吸暫停，提示存在“上氣道軟組織松弛+咽后壁肥厚”解剖異常[8]。若采用常規經口插管，可能因張口受限失敗，反復操作還可能刺激氣道誘發痙攣或癲癇。因此，術前確定“纖維支氣管鏡輔助經鼻插管”方案(插管過程在全身麻醉誘導后、術野無菌準備前完成)；誘導后于左肺區域預置無菌聽診器，結合術前胸部X線片，術中依托呼氣末二氧化碳分壓(維持35~45mmHg，波形規則且數值穩定)、氣道壓力(控制<20cmH2O)，每15min聽診雙肺呼吸音，聯合潮氣量(8mL/kg)監測綜合判斷導管位置；吸痰時嚴格遵循無菌操作規范，時間控制在10s內以減少氣道刺激，最終實現插管與拔管全程平穩，無氣道梗阻或痙攣發生。

肌肉松弛與內環境管理需兼顧“安全”與“需求”[7]。腦癱患兒因肌肉纖維化、肌張力異常，對肌肉松弛藥敏感性存在個體差異貝，本例選擇代謝不依賴肝腎功能的順式阿曲庫銨(0.05mg/kg)，通過TOF監測確保插管前TOF=0(避免體動影響橡皮障放置)、拔管前TOF≥0.92，符合臨床推薦的肌肉松弛殘留逆轉標準，可有效防止肌肉松弛殘留導致的呼吸抑制、吞咽反射延遲等風險。液體管理方面，患兒循環容量儲備不足，過量易心衰、不足易低血壓，參考兒科“4-2-1法則”泵注乳酸林格氏液(速率50mL/h)，總入量90 mL，維持血壓穩定[8]。體溫管理上，極低體質量患兒體表面積/體質量比高、熱量散失快，低體溫會延緩藥物代謝、增加凝血異常風險，故采用靜脈加溫裝置+充氣加溫毯維持腋溫36.0~36.5℃，全程無低體溫發生[10]。

本例患兒的順利診療是多學科協作成果，形成“術前評估-術中管理-術后康復”全流程閉環。神經內科明確抗癲癇藥方案，指導避免致驚厥藥物；兒科基于極低體質量制定液體與體溫管理策略；康復科術前指導氣道保護體位，術后建議抬高床頭30°+流質飲食過渡；護理團隊參與術前氣道工具準備，術后蘇醒期安排家屬陪伴，增強患兒安全感，輔助監測生命體征、減少躁動，配合FLACC評分評估鎮痛效果。這種協作模式突破單一科室局限性，針對患兒多重生理缺陷形成個體化方案，是其實現“日間手術安全轉出”的核心保障[11]。

本例采用日間手術完成齲齒修補術，相較于傳統住院手術，可減少極低體質量腦癱患兒的院內感染風險，降低家屬照護負擔，但需滿足三大前提：術前多學科會診排除絕對禁忌證，明確風險應對預案；術中依托多模態監測實現麻醉深度適宜、肌肉松弛殘留為零、生命體征穩定；術后嚴格執行轉出標準[12]。

本病例為單中心單病例報告，結論存在局限性。未來針對此類患兒的麻醉管理，可引入術前超聲氣道評估(測量舌體、咽后壁厚度)提升困難氣道預判精準度，增加術中腦功能監測(如腦電雙頻指數與患者狀態指數對比)優化麻醉深度調控，同時開展多中心隊列研究，探索長期激素治療患兒的圍手術期激素補充標準，為臨床提供更具普適性的參考。

04

結論

對于極低體質量、伴全面發育遲緩的腦癱合并West綜合征患兒，個體化麻醉方案制定、術中多模態監測及多學科團隊協同合作是手術安全的關鍵。本例患兒通過精確藥物劑量計算、全程肌肉松弛與麻醉深度監測、嚴謹氣道管理，圍手術期風險得到有效控制，順利完成全身麻醉下齲齒修補術并康復出院，為類似復雜病例提供了參考。未來可引入術前超聲氣道評估、術中腦功能監測等手段，進一步提升此類患兒的麻醉管理質量。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突

參考文獻

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